Lichen Sclerosus

Che cosa è il Lichen Sclerosus?

Il Lichen Sclerosus è una malattia cutanea infiammatoria cronica che interessa la zona genitale di uomini e donne; nelle donne può essere interessata anche la zona anale.

Il Lichen Sclerosus può manifestarsi in qualunque età interessando circa lo 0,07% degli uomini. Nel maschio l’incidenza, 3 volte inferiore a quella della donna, aumenta dopo la pubertà, raggiunge il picco intorno alla terza decade e diminuisce progressivamente dopo i 60 anni.

L’origine non è conosciuta, ma soprattutto per il sesso femminile esiste una stretta associazione con le malattie autoimmuni. Nel maschio la malattia interessa il prepuzio e il glande e la più frequente conseguenza è la fimosi, cioè il restringimento del prepuzio che provoca dolore e impedimento all’attività sessuale con enorme impatto sulla qualità della vita; meno frequentemente (20%) vi è un interessamento del meato uretrale esterno o dell’uretra con impedimento alla fuoriuscita dell’urina.

In circa il 4% dei casi di Lichen Sclerosus può svilupparsi un carcinoma squamocellulare del pene; la corretta diagnosi con l’esecuzione di biopsie e i controlli ravvicinati sono pertanto raccomandati in questi pazienti.

La malattia può avere un andamento alternante, con fasi di remissione e riacutizzazione. Il bruciore e, meno frequentemente, il prurito in corrispondenza delle lesioni sono sintomi caratteristici. Le lesioni cono costituite inizialmente da piccole aree di color avorio che confluiscono in lesioni più ampie con cute rugosa e assottigliata, erosa e fissurata o con placche ispessite e biancastre. Queste lesioni possono associarsi a zone di aspetto emorragico, innocue ma spesso fonte di disagio per il Paziente.

L’interessamento anale, frequente nella donna, è raro nel maschio. L’evoluzione delle lesioni nel maschio determina il progressivo restringimento e irrigidimento del prepuzio con l’impossibilità allo scorrimento sul glande (fimosi) e grave compromissione dell’attività sessuale. L’interessamento del meato uretrale provoca difficoltà più o meno gravi nella emissione dell’urina. Nella donna la malattia può determinare l’atrofia delle piccole labbra della vagina e del clitoride con il restringimento fino alla completa chiusura dell’orifizio vaginale; in questi casi la compromissione dell’attività sessuale è gravissima.

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Lichen Sclerosus del Pene – Quadri Clinici
(video soggetto a limiti di età)

L’inizio precoce della terapia è fondamentale per la guarigione; nelle forme lievi e intermedie fase iniziale le lesioni sul prepuzio e sul glande possono essere trattate localmente con cortisonici ad alto potenziale e la terapia deve essere protratta per un periodo di almeno 3 mesi; in alcuni casi può essere consigliata una terapia di mantenimento a cadenza settimanale. La percentuale di guarigione attesa a seguito della terapia locale non è nota, ma il trattamento con cortisonici può essere eseguito, sotto stretto controllo medico, anche per lunghi periodi con effetti collaterali limitati alla atrofia cutanea, peraltro reversibile. I farmaci inibitori della calcineurina, Tacrolimus e Pimecrolimus, non hanno dimostrato negli studi efficacia superiore ai cortisonici ad alto potenziale. L’efficacia della terapia fotodinamica, dei fattori di crescita piastrinica o delle cellule staminali non è ancora confermata.

L’impiego di antibiotici o farmaci antifungini è privo di efficacia, salvo che nei casi in cui una infezione si sia associata alle lesioni.

Nei casi avanzati o quando la terapia locale non dato risultati si ricorre all’intervento di circoncisione con una probabilità di guarigione prossima al 100%; l’eliminazione dell’effetto occlusivo del prepuzio, che è una delle possibili cause della malattia, rende le recidive estremamente rare. Le lesioni concomitanti del glande possono giovarsi indirettamente dell’intervento di circoncisione e andare incontro a una regressione parziale o totale in un periodo di tempo che può arrivare sino a due anni. Nei casi più gravi il prepuzio può fondersi con il glande e l’intervento chirurgico deve asportare il tessuto interessato dal Lichen Sclerosus restituendo al glande la sua individualità anatomica. Nei casi più gravi, con coinvolgimento esteso del glande completamente sovvertito nella sua morfologia, si rende necessario un intervento ricostruttivo più complesso, il cosiddetto re-surfacing, in cui la mucosa del glande deve essere asportata e sostituita da un innesto di cute.

L’interessamento del meato uretrale esterno o dell’uretra, quando la terapia locale con i cortisonici o le dilatazioni uretrali non siano efficaci devono essere trattati con un intervento di uretroplastica come illustrato nella slide-show.

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Meatoplastica con lembo di cute peniena, la tecnica di correzione dei quadri più gravi
(video soggetto a limiti di età)

Che cosa è importante dal punto di vista del Paziente:

  1. diagnosi tempestiva; la diagnosi di Lichen Sclerosus è clinica; la biopsia non è necessaria in tutti i casi ma deve essere eseguita nei casi dubbi, quando la terapia cortisonica è inefficace ma non si prevede il ricorso alla circoncisione, nei casi in cui si sospetti la presenza di un carcinoma squamocellulare; inoltre il trattamento medico è tanto più efficace quanto più precocemente iniziato;
  2. esercitare uno stretto controllo sull’aderenza alla terapia in atto per contenere l’evoluzione della malattia e il ricorso alla chirurgia; spesso i Pazienti sono indotti dalla lettura della scheda tecnica dei farmaci a ridurre la durata della terapia o ad assumere i farmaci in maniera discontinua, favorendo la progressione delle lesioni.
  3. educare il paziente alla sorveglianza attiva anche dopo l’intervento di circoncisione; il Lichen Sclerosus è una malattia cronica e le recidive come pure l’insorgenza di un carcinoma squamocellulare possono manifestarsi a distanza di molti anni.